梨形静脉突起也专指梨形生殖不良(CMs),梨形静脉突起或梨形突起是一种颅内静脉生殖不良,有着生殖起源。概念“静脉突起”和“海绵体突起”是误传,因为病因是非适度的。
流行病学
骨骼肌元和脊椎的梨形静脉突起在各个年龄段都有暴发,但是经常出现有副作用的患者出现在生命的第3到第6个十年。从未男适度或女适度的遗传基因倾向。调查表明,脑干梨形生殖不良(CCM)存有于0.5%的人均收入之前。但是,仅有在40%的确诊之前,它趋向于有副作用。弥漫的生殖不良通常是单发的,并且往往保证阳性。表亲适度CCM使用量众多,容易出现副作用。因此,须要筛选亲属。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的确诊是在学童之前推测的。
表亲适度多发适度梨形生殖不良综合征是多发病因数通常为5个或更多的情况,受苦者通常因反复溃疡而出现帕金森氏症发作和/或局灶适度骨骼肌功能脊柱。
病理生理学
总的来说,梨形生殖不良有着特征适度的“柏树”外观,充满了紫色的静脉簇。圆形从2毫米到几厘米少于。在镜片下检查,梨形静脉突起由扩张的,线型的平滑肌合组,平滑肌有着简单的内皮层和纤薄的纤维素磷脂。静脉壁缺乏弹适度纤维素和平滑肌。梨形静脉突起的开端说明了指出,病因静脉地下通道两者之间从未干预的骨骼肌。但是,进一步的研究表明,在70%的病因之前存有干预适度脑干实质。由于早先的溃疡,四周紧密联系的该组织是骨骼肌胶质细胞和富含铁血璇的该组织。它还包含似乎都是平滑肌扩张的扩张型平滑肌。通常在小得多的病因之前推测炎症,钙化以及很少见的愈合。生殖适度微静脉生殖不良(DVA)与梨形生殖不良(10-20%)的相关适度也更高,其在颅后窝的病因要比在幕上腔室的病因多。混杂静脉生殖不良(MVM)是一个概念,用于说明了由生殖适度微静脉生殖不良和梨形生殖不良合组的极其。
病人与行政
对于阳性的CM,无论其位置如何,都转用了自由派的步骤。进行除此以外的MRI检查以监测病因的变异。只要病灶看起来稳定,就从未任何其他副作用或溃疡迹象,就继续转用自由派步骤。
大多数梨形肌突起是幕上适度的,动手术的指征有数进行适度骨骼肌功能脊柱,顽固适度帕金森氏症或位于非活动区的CM之前的单个溃疡。如果在修辞区域暴发多发适度溃疡,并伴有骨骼肌功能恶化,则考虑对有副作用的CM病因进行手术动手术。其他适应症有数严重副作用,例如肾脏或呼吸系统不稳定,以及距喉部很薄2 mm以内的CM病因。几项分析报告说,骨骼肌元和小脑干梨形静脉突起的手术功效极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术之前功能适度MR显微与手术显微鉴定为基础,可显着降低大多数幕上CM病因暴发并发症的后果。
由于核和小脑干紧密联系堆积,肾脏梨形突起给外科手术步骤带来了特殊疑虑。因此,任何额外的低质量或液体的转用,例如溃疡转化成的血液循环,都似乎填充或压碎重要的小脑干,从而操纵原则上的非自愿功能,如呼吸或跳动。在此表任何但会均会考虑手术动手术:病因毗连肾脏很薄;复发适度溃疡造成了进行适度缺陷;溃疡的血液循环进入梨形静脉突起四周的骨骼肌;梨形静脉突起的生长引起四周该组织的可见填充。
另一个系列确切术前帕金森氏症病史长和术前帕金森氏症发作操纵差是所致的预后指标。立体定向放射外科手术是有着这种手术难以接近的病因的患者的自由派病人的潜在替代步骤。然而,分析报告了相关的并发症高后果,如溃疡复发,永久适度骨骼肌功能脊柱和放射线引起的所致反应。
转载自:INC国际上眼科药剂师的公司
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