结节性硬化症合并哮喘怎么治？试试生酮饮食疗法

结节性白血病（TSC）是一种常生殖细胞显性遗传病，可出现人脑、肾、毛发、心脏、脾、周围神经等多器官受累，神经系统损伤主要表现为痉挛高烧、智力不快、心理和全然受损。

病癫痫感染率为1/6000-10000，大幅提高90%的病患者有痉挛高烧，并通常在孩童期发病。50%由于引起的婴幼儿痉挛表现为孩童抽搐癫痫，并与心理差关连。1/3的病患者实际上常用抗痉挛药品无法意味着无高烧。

近年来，生酮烹饪作为难治性痉挛的一种有效地化学疗法越来越得到人们的重视和运用，并仅有多个研究工作和案举例报道生酮烹饪在结节性白血病原属痉挛当中的。

来源于国际性生酮烹饪专家实质近期

在2018年近期刊登的《国际性生酮烹饪专家实质近期》当中，结节性白血病原属痉挛也被项目组赞同视为是生酮烹饪疗程有效地率大幅提高70%的适应癫痫。①

那么，关于生酮烹饪疗程结节性白血病原属痉挛的依然如何呢？最近，来自韩国政府延世大学所学院研究工作者在国际性期刊《Epilepsy Research》上刊登近期研究工作成果。

生酮烹饪的依然研究工作

这项研究工作回顾性分析了从2004-2018年接受生酮烹饪疗程的31举例结节性白血病患者的情况。所有患者患有为药品难治性痉挛，顺利完成生酮疗程以前高达常用5种抗痉挛药品。②

患者概况

患者顺利完成生酮疗程高达高达年龄为26个同年，基因检查推测10举例TSC1基因变异，6举例有TSC2基因变异。58%的患者有孩童抽搐癫痫哮喘。

患者住院后完成热量摄入、食物耐受性和偏好检验，之后证照对每个患者设计生酮烹饪提议，其当中，28举例常用经典生酮烹饪，3举例常用换装阿特金斯烹饪。患者无禁食顺利完成生酮烹饪，并坚持至少3个同年。

研究工作结果

在生酮3个同年时，21举例（67.7%）患者高烧降低少于50%，13举例（41.9%）的患者意味着无高烧。在长达2年的生酮疗程后，高烧降低少于50%的患者为10举例（32.3%），6举例意味着无高烧（19.4%）。

在13举例意味着无高烧的患者当中，大多数（92.3%）在生酮疗程1个同年内起效，意味着无高烧的高达时间为18个同年，患者维持无高烧≥3个同年。其当中3举例患者维持超过2年无高烧，8举例在生酮1个同年内意味着无高烧，1举例在2个同年内，4举例在3个同年后。

然而，在13举例无高烧的患者当中，有10举例在2年的随访期间高烧住院。研究工作发现，这些住院的患者比那些维持无高烧的患者值得注意常用格外多的抗痉挛药品。然而，高烧发病和顺利完成生酮间的时间间隔时间并不值得注意不良影响高烧住院。

另外，研究工作发现生酮烹饪在一些意味着无高烧的患者当中可以强化表征，5举例无高烧的患者意味着表征强化。另外，有6举例降低抗痉挛药品的常用，1举例暂时药品常用。但在其他患者，甚至是那些高烧降低少于50%的病患者，没有降低药品常用。

研究工作探讨与阐释

本研究工作表明，生酮烹饪可能是疗程结节性白血病原属痉挛的有效地化学疗法，生酮烹饪的后期病征与较好的依然生酮涉及，都有无高烧。一些研究工作也表明生酮烹饪可能通过mTOR 入口抑制发挥抗痉挛关键作用。

2018年刊登《国际性生酮烹饪专家实质近期》推荐在难治性痉挛和结节性白血病病患者的疗程患者后期常用生酮烹饪疗程，也有多个研究工作报道常用生酮烹饪疗程结节性结节性白血病的。

由美国约翰·霍普金斯医院的Kossoff博士主持了一项生酮烹饪疗程12举例结节性硬质病患者的科学研究工作。结果推测，在6个同年的时，92%的病患者降低>50%的高烧，67%的病患者降低>90%的高烧，67%的病患者降低抗痉挛药品的常用。③

2017年，另一项关于生酮烹饪疗程12举例结节性硬质病患者的研究工作当中，83.3%的病患者在生酮疗程3个同年时高烧降低>50%。④

在韩国政府这项研究工作当中，少于60%的病患者得益于≥1个同年高烧降低少于50%。因此，在短期上都（<6个同年）生酮烹饪被视为有效地疗程结节性白血病。

在关于生酮烹饪无论如何控制结节性白血病原属痉挛上都，约翰·霍普金斯医院的Kossoff博士的研究工作当中有42%病患者意味着超过5个同年无高烧，其当中2举例维持4-6年无高烧。③

2006年一项关于3个案举例的报道当中，有2举例在大约生酮11个同年和31个同年意味着无高烧。其当中一举例病患者对生酮烹饪化学反应早，生酮2天内值得注意降低高烧，至8个同年时，无论如何控制痉挛。另外一举例无痉挛高烧，并停用抗痉挛药品。⑤

健酮生酮烹饪

在韩国政府这项研究工作当中，41.9%的病患者得益于超过3个同年无痉挛高烧，意味着无高烧的高达时间为18个同年。然而，只有3举例病患者维持超过2年无高烧。

有多个研究工作报道结节性硬质病患者在暂时生酮后格外可能高烧住院。然而，另一项研究工作报道80%的病患者在暂时生酮烹饪疗程后维持无高烧并与致病无关，而表征放电、大人脑畸形和结节性白血病病患者有住院的极低风险。

因此，从这些研究工作得出结论，结节性硬质病患者在无高烧后坚持生酮烹饪超过2年格外有助于预防住院。但韩国政府这项研究工作却发现生酮小时与高烧住院没有关连。

大多数关于生酮烹饪疗程结节性硬质的研究工作只具体了几个与涉及的不良影响因素。

首先，研究工作已报道当生酮有效地时，生酮烹饪可短时间内起效（在以前1-2天内）。相似地，韩国政府这项研究工作意味着无高烧的病患者当中，92.3%在1个同年内意味着高烧降低>50%。然而，一些流感意味着无高烧的时间须要要3个同年以上。

其次，研究工作也已揭示顺利完成生酮烹饪的高达年龄与涉及。特别指出的是，婴幼儿病患者将酮体从血液移往到大人脑的灵活性是的4-5倍。因此，生酮烹饪被视为在年幼病患者当中格外有效地，在孩童期完成及早完成生酮烹饪疗程是有含义的。

韩国政府这项近期研究工作也检验了无高烧病患者生酮后的效果。研究工作发现，高烧住院病患者在高烧发病、顺利完成生酮以及暂时生酮时的高达年龄较小。另外，住院病患者在顺利完成生酮以前常用格外多的抗痉挛药品。因此，本研究工作视为，年幼时痉挛发病和顺利完成生酮时有严重难治性痉挛的病患者，在高烧控制后格外可能有住院风险。

最后阐释

生酮烹饪对结节性白血病病患者痉挛高烧频率的降低具有重要的临床含义，生酮的后期病征与意味着极低的无高烧有关连，但关于生酮烹饪的依然上都仍须要大量研究工作来证实。

韩国政府这项近期研究工作为生酮烹饪疗程结节性白血病原属痉挛缺少了难得的长处，希望在愿景完成格外多研究工作和实践，让生酮烹饪发挥格外大的关键作用。

参考文献

1. Kossoff EH, Zupec-Kania BA et al. Optimalclinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy:Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. EpilepsiaOpen.2018 May 21;3(2):175-192.

2. Song Ee Youn et al. Long-term Outcomes of Ketogenic Diet in Patients With Tuberous Sclerosis Complex-Derived Epilepsy. Epilepsy Res. 2020 Apr 29;164:106348.

3. Eric H Kossoff et al. Tuberous Sclerosis Complex and the Ketogenic Diet. Epilepsia. 2005 Oct;46(10):1684-6.

4. Soyoung Park et al. Ketogenic Diet for the Management of Epilepsy Associated With Tuberous Sclerosis Complex in Children. J Epilepsy Res. 2017 Jun 30;7(1):45-49.

5. Giangennaro Coppola et al. The Effects of the Ketogenic Diet in Refractory Partial Seizures With Reference to Tuberous Sclerosis. Eur J Paediatr Neurol. 2006 May;10(3):148-51.

(健酮生酮烹饪 大学部原创