类亨廷顿病性疾病鉴别诊断的7种临床特点

类坎贝尔小儿（Huntington disease like，HDL）综合关节炎筛选病患中所的一些特征普遍性细菌普遍性主要有都有几种：

地域特征

坎贝尔小儿（Huntington disease，HD）和多数类坎贝尔小儿（Huntington disease like，HDL）综合关节炎地域产于很广，但某些 HDL 综合关节炎有地域产于乏善可陈形式。比如 HDL2 多不知于赞比亚种族歧视（赞比亚种族歧视 HD 都为乏善可陈中所有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-巴西土生土长的巴西人中所及朝鲜人中所也有报道。朝鲜青年人以外需再考虑 DRPLA，后者患小儿率在朝鲜青年人中所与 HD 完全相同，而在西欧和北欧青年人（荷兰坎伯兰青年人和义大利人为主）中所，以外需再考虑脑系统脂质小儿。

运动关节炎状经常出现的胸部

大其余部分 HDL 综合关节炎以外有全身的运动身心，包括臀部、颈部、肢体等。但有突出；大臀部出现异常社区活动多不知于脑腹增生升高关节炎，包括表演-腹增生升高关节炎和 McLeod 综合关节炎。如为早发的肌肉侧向身心或运动功能减退-强直综合关节炎于其具体的臀部-下颚-舌部增生则以外需再考虑泛酸激酶具体的脑变异普遍性小儿（PKAN）。Wilson 小儿（WD）也可乏善可陈为情况严重的；大臀部肌肉侧向身心于其脑癌都为关节炎状。

共济失调

虽然 HD 小儿程中所则亦会经常出现脑纤维萎缩，也有以共济失调为首发关节炎状的 HD，年轻人M- HD 也有共济失调为主要乏善可陈的，但总的来说，共济失调在 HD 中所普遍。如有突出的共济失调，应再考虑 HDL 综合关节炎。高加索人中所以外需再考虑 SCA17，朝鲜人中所以外需再考虑 DRPLA。

指尖社区活动出现异常

在筛选病患中所十分有涵义。HD 关节炎状现代即有扫视启动出现异常，后经常出现扫视延缓和扫视范围增加。在情况严重的 HDL 综合关节炎、表演-腹增生升高关节炎、PKAN 和 WD 中所也有类似改变异。在脑腹增生升高关节炎中所，能发掘出片段转化成扫视（fractionated saccades）和波形急跳（square-we jerks）。小儿程现代「脑纤维普遍性」指尖社区活动出现异常如扫视辨距连带、波形急跳、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脊柱脑纤维普遍性变异普遍性小儿的乏善可陈形式，能与 HD 筛选。

病症

HD 中所，病症仅经常出现在年轻人M- HD 中所，10 岁以前起小儿的关节炎状中所 30%~50% 以外有病症。而病症在其他 HDL 综合关节炎中所少，如 SCA17 关节炎状中所 22% 经常出现病症，表演腹增生升高关节炎中所 60%，McLeod 综合关节炎中所 40%，HDL1 综合关节炎中所大其余部分关节炎状以外有病症。DRPLA 中所 20 岁前起小儿关节炎状中所仍然以外经常出现，在 40 岁以后起小儿的关节炎状中所，病症相当多经常出现。

成果飞行速度

HDL1 成果飞行速度较极快，发小儿后一般存活 1~10 年。HDL2 起小儿后适应环境年限 10~20 年，DRPLA 起小儿后的适应环境年限为 10~15 年。与 HD 并不相同，HDL 综合关节炎起小儿早的成果较极快。年轻人M- HD 成果较极快，但良普遍性遗传普遍性表演小儿（BHC）虽也在婴儿期或儿童期起小儿，但成果十分极快速。

除此以外检查

在突变检测前以外需要想到基本的除此以外检查，值得注意哮喘检查能筛选急普遍性或亚急普遍性小儿因招致的表演关节炎状。一些值得注意检查对 HDL 综合关节炎病患也有尽力，如表演-腹增生升高关节炎和 McLeod 综合关节炎亦会有肌肉酸激酶和肝酶升高，脑脂质小儿的关节炎状其余部分经常出现血清脂质降低，WD 关节炎状 24 全程肠胃钼浓度升高等。

脑腹增生综合关节炎（表演-腹增生升高关节炎、McLeod 综合关节炎、HDL2、PKAN）外周血腹增生%增高。

HD 关节炎状头颅 MRI 纹状体萎缩，相比之下是尾状核，脑元和脑纤维萎缩在疾小儿晚期经常出现。一些幼小起小儿的进行普遍性 HDL 综合关节炎在 MRI 上与 HD 完全相同，如 HDL2、脑腹增生升高关节炎和 McLeod 综合关节炎。脑纤维萎缩在筛选 HD 和 SCAs 中所十分关键。DRPLA 关节炎状中所，脑纤维脑干萎缩、T2 相上基底脑元下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述筛选病患的各项外科乏善可陈形式揭示不知下图。

的有

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪